ザ！世界仰天ニュースで満腹を感じない
「プラダーウィリー症候群」が特集
されます。
聞きなれない病気の名前ですね！
満腹を感じない・・・って
ところが、ひっかかりますね。
コレってまさか、
大食いと関係が・・・！
そして、大食いと言えば、
「ギャル曽根」や「もえあず」も
思いつきますが・・・
この二人は、どうなんでしょうか？
あそこまでの大食いとなると
もはや、普通ではありません（←褒め言葉です！）
何かの病気では、と思っているファン
も多いのでは・・！
プラダーウィリー症候群とは？
先天性の染色体が関係する疾患です！
ですので、生まれつき
ということになります。
概ね１万５千人に一人の割合です。
染色体の問題によって、
視床下部（ししょうかぶ）の障害
が生じてしまい、
満腹中枢が機能せず、汗が出にくく
体温調節が上手く行かなったり、
睡眠時無呼吸症候群などの呼吸機能
の症状もみられます。
プラダーウィリー症候群について
書いてある本があります！
貴重な本ですので、
関係される方は、必見ですね＾＾
|
プラダー・ウィリー症候群 先天性疾患による発達障害のことがわかる本 （健康ライブラリースペシャル） [ 長谷川知子 ] |
染色体との関係について
人間の染色体は、
常染色体（２２対で４４本）と
性染色体・・XとYの２種類で
女性は、XX
男性は、XY
となります！
４４＋２＝４６本の染色体を持っています。
常染色体には、１から２２まで
番号が付けられています。
プラダーウィリー症候群の場合、
この１５番目の染色体に問題があって
発症する症候群です。
プラダーウィリー症候群の特徴
以下の4つの徴候を特徴としています。
この４つの徴候の頭文字をとって
HHHOとも呼ばれています。
①筋緊張の低下
医学英語では、
Hypotoniaと言います。
普通の人では、筋肉を触ると一定の
緊張がありますが、この症候群の
ように筋緊張が低下した状態では、
麻酔した後の筋肉のように、筋の
緊張が下がって、
触ると「ふにゃふにゃ」した感じがします。
麻痺はありませんが、生まれたときには
全身的に筋緊張の低下みられ、
フロッピーインファントと呼ばれる
乳児の状態です。
ぐにゃにぐにゃしている状態で、
首の座りなども遅れます。
②性腺の発育不全
医学英語では、
Hypogonadismと言います。
発育不全があり、無毛症となったり、
女性では、胸が膨らまなかったり、
無月経だったりです。
身長も低いです（発育不全のため）。
子宮や卵巣の発達も未熟のままです。
声変わりも無いまま、成長が
終わったりします。
③知的な障害
医学英語では、
Hypomentiaと言います。
知能指数を調べると、通常の人は
１００程度なんですが、
この症候群の人は、半分程度であるとの
報告もされています。
④肥満
医学用語では、
Obesityと言います。
３歳頃から食欲が抑えられなくなり
過食して、肥満が加速されます！
プラダーウィリー症候群の不思議な力とは？
特定の物事への固執が見られる報告が
あります。
ジグソーパズルなどでは、特殊な力を
発揮して、普通の人の３倍のスピード
で完成させることができるとのことです。
知的障害も言われていますが、
このように、形状認識などについては
常人を遥かに越える能力を持つことが
分かってきています。
「ギャル曽根」や「もえあず」は？
まさか、ギャル曽根やもえあずは
この症候群なのでは？と
考える人もいるかもしれませんが・・
プラダーウィリー症候群の特徴など
からすると、全く関係無いと
言えますね！
番組では、この件について
いじられるとは思いますが・・！
ギャル曽根さん自体、結婚されて
いますし、子供も出産されています！
プラダーウィリー症候群では、
ありませんね。
もしかして、ギャル曽根さんや
もえあずもジグソーパズルが得意
なのでは、と思って
調べてみましたが・・
今のところ驚異的なジグソーパズル
の能力は、無いようです！
プラダーウィリー症候群との共通点
誰でも、分かっていると思いますが、
満腹中枢が普通ではない！
このことだけですかね＾＾
肥満でもないし！
女性としても、魅力的ですし・・・！
プラダーウィリー症候群の治療方法は？
食事療法、運動療法、成長ホルモン補充、
性ホルモン補充、知的障害への対処などが
実施されています。
ただし、根本的な治療法は難しいです。
染色体の問題ですので・・・！
過食と肥満によって二次的に生じる
高血圧など心臓血管系の問題、
睡眠時無呼吸症候群や糖尿病などの
コントロールも重要です！
まだまだ、完全に対応できる体制
が十分に整っていないのが
現状のようです！
ブログなどでは、子供の成長の
様子を掲載されている方もおられますが
中々、大変のようです。
プラダーウィリー症候群に限ったこと
ではないですが、
やっぱり、専門医の診断と治療を受ける
ことは重要ですね。
参考 難病情報センター、ウィキペディア
【関連記事】
大食い女王ネラのサイズなどwiki風！もえあずも仰天の朝食は？
蟻塚ラーメンを伊藤かりん＆もえあず完食？大食いチャレンジとは？
プロジェリアの原因と治療法！アシュリーの感動する言葉とは？